AJNR登革热学习: 烟雾病

2021-11-29 06:29:17 来源:
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2014年11月13日,AJNR杂志刊登了如下一则教学眼疾例。

眼疾史 病征为18岁异性恋,患有I型神经纤维瘤眼疾,伴有慢性头痛、头晕。

轴位T2WI(示意图1)求左侧脑干中所淋巴M1段界线清晰,右侧外侧裂区内可见不规则锥形、螺旋样心肌流空波锥形。轴位FLAIR(示意图2)求右侧半卵椭圆中所心局灶性较高波锥形,若有分水岭区内缺血灶。轴位MRA(间隔时间飞跃法,最大表面积球面)(示意图3)求右侧脑干中所淋巴后端明显低矮,并可见多个小心肌显求,若有侧支可逆展现。

眼疾症结果:Moyamoya 眼疾

“Moyamoya”一词的日语意思是“雾气”,Moyamoya眼疾(雾气眼疾)是以极快十分困难的单或泌尿颈内淋巴远端、脑干中所淋巴以及纹锥状体淋巴侧支可逆展现为特点的脑心肌眼疾。因心肌MRI时展现雾气锥状心肌,故名为“雾气眼疾”。雾气眼疾不是一个特定的疾眼疾或综合征,而是一种特殊的心肌MRI显出方式。大多数眼疾例与瘢痣眼疾、镰锥状细胞眼疾、全身淋巴炎以及辐射诱导的心肌眼疾等有关。先天性/原发性雾气眼疾(经典型雾气眼疾)在亚洲位与所格外常见。

眼疾症要点:

1. 颈内淋巴或脑干中所淋巴多发低矮(主要在基底节区内)和/或基底节区内侧支可逆展现;

2. 脑心肌MRI展现“雾气”锥状小心肌傲;

3. 分水岭区内局灶性脑缺血灶;

4. FLAIR示意图片求同侧脑沟略增宽,提升示意图片可见硬质脑膜锥锥状、线锥状强化波锥形,即“常春藤征”,若有侧支可逆丰富。

比对眼疾症:淋巴穿孔、血栓展现、AVM

治疗:心肌改建或脚架显像

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校对: 程赛楠

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