患者，女，26岁，发作开放性抽搐6年

【所属科室】

神经系统外科

【基本资料】

病人，女，26岁

【主诉】

发作连续性抽搐6年

【现病两书】

病人于6即已年无显著更进一步注意到失神，双眼发直，伴有不实质上咀嚼，双手不实质上运动，意识不清，短时间将近1分钟左方右缓解，前往我院求医，行脑电体检及躯干ＣＴ体检，权衡为痉挛，并发现颅内有上标，敦促其半年后复查。之前本品治癫灵，发作频率1个月发作将近1-2次。此后发作前执著痉挛，随后痉挛发作，时伴有小便失禁。既往两书：16岁抽搐病两书1次，否认偏高热眩晕两书、躯干外伤两书及颅内感染两书。

【幻灯片相片】

【幻灯片展示出】

左方侧楞眶顶叶脑回硬化，脑沟变浅，灰脑部北界不清，长方形稍长T1稍长T2路径，FLAIR长方形稍偏高路径，DWI长方形稍偏高路径，ADC图长方形等路径。左方侧侧肺部后角旁见结节都为持续性路径，与胶质路径一致。【术后解剖回报】

左方眶枕毗连：符合局灶小脑发育不良，伴胶质乳癌，软颅内毛细血管发育畸形，神经系统表皮形态失调，存在电离辐射状的石墨形态不良和切线侧向上的形态不良，灰脑部图形界面北界不清，大量的不成熟的小大脑及肥大的锥形大脑及异形大脑。脑部内见一灰色结节，最大径0.5cm，暂时连续性软颅内毛细血管发育畸形，其下脑实质内灶状增生。【本例比对】

本例病人为女连续性，长期痉挛病两书。MRI上展示出为左方侧大脑半球的胶质硬化，灰脑部北界不清伴脑沟变浅，无上标效应、无增生，幻灯片上支持偏高路径同型FCD。左方侧侧肺部后角旁结节都为持续性路径，与胶质路径一致。但解剖上软颅内发育畸形MRI仍未观察到。【病例小结】

局灶小脑发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等于1971年首次在痉挛病人切除的脑组织标本中会发现。FCD病人的暂时连续性脑小脑形态失调，可注意到持续性大脑和海绵蛋脑部，并有不同程度的脑部内乳癌大脑、骨骼肌化神经系统表皮需求量提高和反应会连续性神经系统海绵增生。

FCD的生理学病症和分同型参照国际应用较广泛的Palmini等提出的标准进行。在药物难治连续性局灶连续性痉挛中会，FCD的发病率为20％～25％。CT对FCD 的病症内涵可用，幻灯片病症主要依靠MRI。FCD的常见展示出为局灶连续性小脑硬化、灰脑部界限不清、小脑／小脑下脑部T2WI／FLAIR偏高路径、脑回增宽及脑沟走形持续性，这些展示出有时没有同时注意到，其中会小脑硬化、灰脑部北界不清、小脑下脑部持续性路径是FCD的重要征象。FCD的MR幻灯片变动形态多都为，病变部位脑脑部可长方形片状、条状、五边形或沿灰脑部毗连大石桥的曲线状偏高路径，可伴或不伴胶质乳癌。FCD分为3同型：电离辐射带同型、偏高路径同型及轻微同型。电离辐射带同型FCD可见小脑下脑部持续性路径从小脑向侧肺部延伸，并逐渐变细，长方形尖端指向肺部的五边形或漏斗状。电离辐射不规则持续性路径的解剖基本是脑脑部骨骼肌演化成不良，散在一些泡泡都为蛋脑部。偏高路径同型FCD可见小脑／小脑下脑部的偏高路径影，但没有指向肺部的电离辐射带征。本例病人同属此同型。轻微同型FCD仅见小脑T2WI／FLAIR轻微偏高路径和(或)小脑硬化，没有小脑下偏高路径注意到。偏高路径同型是FCD最常见的MRI展示出类同型。这种T2WI／FLAIR偏高路径的解剖基本是脑部内注意到乳癌大脑、持续性神经系统海绵蛋脑部、骨骼肌演化成持续性及骨骼肌化表皮需求量提高。

需要与以下连续性疾病识别：（1）偏高级别海绵瘤，多见，多慢连续性起病，头痛痉挛常见，幻灯片展示出经常位于神经系统表皮及神经系统表皮下，轻度上标效应，稍长T1稍长T2路径，弥散不受限，大幅提高成像无提升或轻度提升，其中会少突海绵蛋脑部瘤可见钙化，易于识别。（2）胚胎发育不良连续性神经系统上皮，中会学生多发，痉挛起病常见，幻灯片展示出经常位于楞眶叶神经系统表皮或神经系统表皮下，倒“三角”或“锥”同型，囊实为主，轻度提升或不提升。（3）结节连续性硬化，多发室管膜下结节、多发小脑结节、室管膜下巨蛋脑部菱形蛋脑部瘤，CT上可见钙化；其临床展示出也与FCD不同，伴有病变或毛发病症，皮脂腺瘤、痉挛和智力偏高下亦同征为其特征，通常二者容易识别。