病例挑战:视交叉损伤之谜

2021-12-27 06:07:22 来源:
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在近期的 Retinal Cases & Brief Reports 上,宾夕法尼亚州梅奥诊所的 Abdellatief 教授等分享了一唯具有挑战性的病唯。

病唯简述

患儿为 41 岁未婚,病倒四年前所因车祸左侧头部受伤,此后诉双暗右臂丧失。患儿后被诊断为脉络膜上腔出血分段的水,具体情况不详。此后,患儿炎症持续,并被转诊至大学附属医院。在双暗行两次皮肤病开刀,患儿依旧没有恢复右臂,当时主治医生未行处理,仅嘱患儿随访。患儿另一只暗睛也出现右臂下降,日后至梅奥诊所住院治疗。

暗科定期检查言道:双暗无光感(左图 1),右臂右臂 20/20。右臂暗底定期检查见视盘颞侧面容(左图 2),生活空间定期检查言道双暗全盲,右臂颞侧偏盲(左图 3)。右臂磁共振定期检查言道神经纤维增粗,暗内回波进一步提高(左图 4)。头上进一步提高 MRI 言道左侧神经纤维增粗并相接至延髓,触犯肾上腺(左图 5)。

左图 1 为双暗外观照

左图 2 右臂暗底定期检查可见视盘颞侧面容

左图 3 生活空间定期检查言道双暗无光感,右臂颞侧偏盲

左图 4 右臂磁共振定期检查言道神经纤维增粗,暗内回波进一步提高(箭头就是指为增粗的神经纤维底部)

左图 5 头上进一步提高 MRI 言道左侧神经纤维增粗并相接至延髓,触犯肾上腺

患儿诊断为:葡萄膜乳癌

患儿进一步接受 PET 追踪,断定肾上腺已受触犯,而肝脏不见分散。摘除双暗后,根据突变监测结果,医生试用了更易普利单抗(ipilimumab)开展治疗,并倡议暂时性放疗。尽管如此,患儿最终仍因分散加重而被害。

病唯讨论

葡萄膜乳癌是的人最常见的暗内,可发生于脉络膜、虹膜或睫状体。由于暗内欠缺小肠的组织,葡萄膜乳癌的分散途径以暂时性散布偏重于,从外部沿神经纤维分散比较少见,发生神经纤维分散时往往月终于视盘底部。发生分散的预测因素有数高龄、体积增大、睫状体受触犯及 BAP-1 突变突变。

作者推测,该患儿的原发灶可能来自双暗视周围,从而导致患儿最初的右臂严重下降,这也有可能是此前所患儿发生车祸的原因。累及延髓后,右臂出现类似于的颞侧偏盲,从而促使患儿前所来住院治疗。

根据 Shammas 等对 432 名患儿的研究,约有 3.7% 的脉络膜及睫状体乳癌则会发生神经纤维分散,多数引起神经纤维坏死,细胞型式通常为上皮样或混合型。另一项有数 2758 名各种型式葡萄膜乳癌的研究则显言道大约有 5.7% 的病人遭遇了神经纤维分散,即大约每 20 人中就发生 1 唯。

葡萄膜乳癌分散至延髓非常少见,但早期诊断以避免颅内分散是非常关键的。

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编辑: 杨洁

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