产此前超声诊断尿直肠隔畸形序列征1例

稻谷后妇，26岁，稻谷后1稻谷0，既往无特殊病巨著和致畸器皿接触巨著。 稻谷后12周超音波定期检查：孕儿头臀总长5.4 cm，颈项透明层厚度0.12 cm，分娩仅有年前后山径2.5 cm。 稻谷后22周稻谷年前系统超音波定期检查：孕头呈圆形总长型号，枕额山径6.7 cm，外设山径4.1 cm，深水埗17.7 cm，理应部揭示明知准确。胸内层非不常简单，双肺浅蓝小，任左肺体积1.8 cm×1.1 cm，右肺体积2.1 cm×1.2 cm。肝脏右方正不常，诚恳比缩小（0.66），四音心及大约三楼流到道均正不常，冠管状静脉窦可见崛起（0.3 cm×0.2 cm），永存任左位上音静脉中的有流入内进入右房。腹围17.3 cm，胃泡体积1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽；也增强，类似于于骨盆；也，以内1.8 cm×0.9 cm，外侧呈圆形盲管状（平面图1A）。孕儿右肝体积3.8 cm×2.2 cm，部分跨过中的线远超右方，内可见多个体积不等且互不毗连的类球形无；也区，任左肝区未见轻微肝脏；也，右方肝上腺平卧于横膈膜旁（平面图1B）。盆音内可见一类似于膀胱所发；也的囊管状结构（平面图1C），体积1.3 cm×0.8 cm，形态菱形，右方浅蓝右移。阴部横断面呈圆形“谢”字形，彩色多普勒揭示为“一红一蓝”，右侧脐动脉未揭示。孕儿外普遍性器官揭示不清。脊椎骨外侧时有（平面图1D），菱形右方尚正不常，胸骨背部揭示不清，局部未见轻微年中中的断，椎管内无膨出器皿。四肢揭示明知准确，肱骨总长3.1 cm，脊椎骨总长3.0 cm，肢体活动轻微有限。海绵音内无分娩。平面图1 URSMS孕儿稻谷年前超音波定期检查平面缩放。A：斜线示孕儿肠道；也增强，类似于于骨盆；也；B：横膈膜右侧可见缩小的呈圆形多囊普遍性变动的右肝；也，横膈膜右方未见任左肝；C：斜线示膀胱位于盆音浅蓝右，呈圆形菱形囊普遍性包块；D：斜线示脊椎骨外侧时有 超音波预设：宫内中的稻谷后单活孕（超音波稻谷后周20+1周）；孕儿多发风湿热（右肝体积缩小，呈圆形多囊普遍性变动，任左肝缺如或融合肝并囊普遍性受精不良有可能；膀胱形态异不常；肠管崛起呈圆形盲端相伴“肠石症”；横膈膜风湿热，胸骨颈椎遗漏有可能；孕儿永久普遍性任左位上音静脉；单脐动脉；无分娩）；考量尿肛门元月风湿热脱氧核糖核酸征（URSMS）重组肝脏永存任左位上音静脉。 稻谷后妇后于我院中的有稻谷一男死婴，CT示横膈膜胸椎T3~T7部分骨盆互不融合，胸骨椎受精不良，融合如此一来小部份骨盆，颈椎遗漏（平面图2）。尸骨外观：双耳右方较低，胁内层无缺损，可见，无阴囊，无，双下肢及腰椎强直，双足外翻。病理解剖：十二指肠高位开锁，可执先为呈圆形盲管状崛起，与膀胱连而通远超，右侧融合肝并多囊普遍性肝受精不良，可见两条较小膀胱与膀胱相连，膀胱内或见小部份音，内层轻微增厚0.7 cm，膀胱与后尿道不毗连；双侧隐睾；双肺受精不良，任左肺小枝，体积3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺佐野，体积3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；肝脏缩小，永存任左位上音静脉；胸骨背部皮肤非不常简单，圆椎右方正不常，无横膈膜裂。审讯断定为URSMS重组永存任左位上音静脉。平面图2 URSMS孕儿大体古生物学家的CT平面缩放和三维修缮平面图。A：CT平面缩放；B：三维修缮平面图 发表意见： URSMS针灸极度罕见，得病率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，男女得病平均值为0.87。根据龟头有无年前端，将URSMS分为基本上型号和部分型号，其中的基本上型号表现为龟头年前端遗漏重组心脏普遍性器官、十二指肠及背胸骨骨异不常，不常重组双肺受精不良及分娩过更少，预后更差；部分型号表现为单个龟头年前端相伴开锁及心脏普遍性器官、十二指肠及背胸骨骨异不常。 URSMS诊断发挥作用审讯，特征普遍性风湿热是以开锁为主要表现的消化道异不常、心脏道异不常（肝受精不良或不受精、肝积水、膀胱及尿道受精不良等）、外普遍性器官受精值得注意、内普遍性器官受精异不常、胸骨背部异不常、脊髓栓系及分娩更少等。稻谷年前超音波表现与孕儿重组风湿热关的，最主要膀胱崛起致下腹部菱形囊普遍性包块、多囊普遍性肝受精不良和（或）肝积水、崛起的肠管相伴“肠石症”、胸骨颈椎受精异不常、分娩过更少等胸痛，其联合出现可考量为URSMS。 这样一来风湿热孕儿肝脏呈圆形融合管状多囊所发变动，正不常排泄物转化如此一来减更少；外普遍性器官仅见，双侧隐睾，膀胱与后尿道不毗连，膀胱内排泄物只能排至海绵音内致中的稻谷后期无分娩，稻谷后12周时分娩量正不常有可能与体内血清经孕膜进入海绵音的透析液有关。这样一来孕儿有十二指肠高位开锁、无肛，属于基本上型号URSMS，同时重组胸骨颈椎受精异不常、菱形右方下移、双下肢及腰椎强直、足外翻等风湿热。稻谷年前超音波对URSMS 尚无直接诊断胸痛，肠管崛起或膀胱后方囊普遍性包块等间接胸痛可作为诊断证物。URSMS风湿热孕儿预后更差，部分出生能活者需多次先为心脏普遍性器官与肠道修缮手术后，严重影响生存低质量，稻谷年前一旦具体诊断，仍须终止妊娠。 完整出处：刘伟,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.稻谷年前超音波诊断尿肛门元月风湿热脱氧核糖核酸征1例[J].针灸超音波医学杂志,2019,21(01):67+69.